Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром — общее название для разнородной группы клональных заболеваний системы кроветворения, для которых характерны цитопения (снижение в периферической крови абсолютного числа различных кровяных телец), признаки нарушения кроветворения и высокий риск трансформации в острый миелоидный лейкоз (в 30-40% случаев).
Основным критерием, по которому различают миелодиспластический синдром и острый миелоидный лейкоз, является количество бластных клеток — предшественников высокоспециализированных клеток крови — в костном мозге: если их более 20% (согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)) или более 30% (согласно франко-американо-британской классификации FAB), то речь уже идет о лейкозе; при меньшем количестве может быть установлен диагноз миелодисплатического синдрома.
К миелодиспластическим синдромам, согласно классификации ВОЗ, могут быть отнесены следующие заболевания:
- Рефрактерная анемия. Поражен преимущественно росток костного мозга, являющийся источником эритроцитов, поэтому развивается устойчивая к традиционным методам лечения анемия (что нашло отражение в слове «рефрактерная»). В костном мозге выявляется менее 5% миелобластов, в периферической крови бласты не выявляются или составляют менее 1%.
- Рефрактерная нейтропения. Аналогично предыдущему, поражён лишь только один росток, но являющийся источником нейтрофилов. В костном мозге выявляется менее 5% миелобластов, в периферической крови бласты не выявляются или составляют менее 1%.
- Рефрактерная тромбоцитопения. Характеризуется снижением количества тромбоцитов в силу поражения соответствующего ростка и развитием геморрагического синдрома. В костном мозге также выявляется менее 5% миелобластов, в периферической крови бласты не выявляются или составляют менее 1%.
- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. При данном синдроме в костном мозге бластов менее 5%, но выявляется не менее 15% кольцевых сидеробластов — предшественников эритроцитов, которые имеют в своей структуре кольцеобразные «отложения» железа, которые не могут обеспечивать эффективный транспорт кислорода. В периферической крови бласты отсутствуют, выявляется анемия.
- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией. В данном случае поражается более одного клеточного ростка. В костном мозге, помимо поражения нескольких линий кроветворения, выявляют менее 5% миелобластов, но при этом выявляется не менее 15% кольцевых сидеробластов. В периферической крови наблюдается цитопения, бласты редки или отсутствуют.
- Рефрактерная анемия с избытком бластов. Характерно поражение одной или нескольких клеточных линий, цитопения. Подразделяется на РАИБ-I (5–9% бластов в костном мозге, менее 5% бластов в периферической крови) и РАИБ-II (10-19% бластов в костном мозге, 5-19% — в приферической крови).
- Миелодиспластический синдром с изолированной делецией 5 q. При данном синдроме, помимо анемии, возможно как нормальное, так и повышенное число тромбоцитов. В костном мозге, как и в периферической крови, число бластов не превышает 5%.
Согласно данным статистики, миелодиспластический синдром встречается в 5 случаях на 100000 населения, но частота его значительно возрастает среди лиц старшего возраста (старше 65 лет).
Основные симптомы
Анемия или малокровие характеризуется явными симптомами, поэтому человек, который заботится о своем здоровье, их всегда заметит. Прежде всего, патологическое состояние сопровождается быстрой утомляемостью и общей слабостью. Кроме того снижаются умственные способности и человеку очень трудно сконцентрироваться на определенных задачах. Из-за этого возникает раздраженность по любому поводу. Также часто отмечаются беспричинные перепады настроения.
Прочие явные признаки анемии:
Частые головные боли.
Возникновение шума в ушах.
Появление одышки в спокойном состоянии или при минимальных нагрузках.
Периодически появляются боли в сердце.
Диагностика анемии
Индивидуальна, в зависимости от того, что врач увидит в общем анализе крови у данного конкретного пациента. Конечно же, врач будет разбираться в причинах, которые привели к анемии, и сразу исключать опасные: язвы и опухоли желудка и кишечника, а также злокачественные новообразования другой локализации и опасные заболевания крови, такие, как лейкозы, апластические анемии.
Факторы риска развития анемии
Чтобы определить вероятность развития анемии, следует знать факторы риска патологии. К ним относятся:
- возраст старше 65 лет;
- женский пол — регулярные менструации повышают вероятность потери эритроцитов;
- соблюдение диеты с дефицитом определенных витаминов или минералов;
- патологии кишечника;
- язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки;
- беременность;
- хронические заболевания — онкологические болезни, почечная недостаточность, сахарный диабет и другие тяжелые патологии;
- наследственный фактор — генетические формы анемии у ближайших родственников;
- аутоиммунные патологии;
- тяжелые инфекционные заболевания;
- злоупотребление алкоголем, психотропными веществами;
- вредные факторы производства.
Классификация анемий
Анемии классифицируют по цветовому показателю, который показывает уровень насыщения эритроцита гемоглобином. Выделяют следующие виды синдрома:
гипохромная (железодефицитная, талассемии, анемия, связанная с нехваткой витамина В6 и др.);
нормохромная (гемолитическая, постгеморрагическая, т.е. возникшая в результате кровопотери/операции, апластическая и пр.);
гиперхромная (витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная и пр.).
Мы видим, что анемия не всегда синоним нехватки железа. Дефицит витаминов группы В также может стать причиной развития синдрома, и достаточно часто он связан с особенностями диеты или всасывания полезных веществ в кишечнике. И в связи с этим самостоятельная диагностика невозможна: определить вид анемии, выявить причины и правильно скорректировать состояние может только врач.
Лечение зависит и от степени тяжести анемии. Она определяется выраженностью снижения уровня гемоглобина. Выделяют три степени тяжести:
легкая. Уровень гемоглобина от 90 г/л;
средняя. Уровень гемоглобина 70–90 г/л;
тяжелая. Уровень гемоглобина менее 70 г/л.
Причины анемии
В подавляющем большинстве случаев (до 90%) анемия вызывается дефицитом железа. Железо входит в состав гемоглобина и участвует в процессе кроветворения. Железодефицитная анемия возникает при недостаточном употреблении в пищу железосодержащих продуктов (это, прежде всего, мясо и овощи). Анемия может возникнуть и при правильной диете, например, если железо не усваивается организмом из-за существующих проблем с желудочно-кишечным трактом. Развитию анемии также может способствовать потеря крови. При этом кровопотери не обязательно должны быть большими. Частые кровотечения из носа, кровоточивость десен, геморрой, обильные месячные могут вызвать возникновение анемии.
Среди возможных причин анемии – нехватка витамина B 12 или фолиевой кислоты, но такие разновидности заболевания встречаются значительно реже. Также выделяют гемолитическую анемию, характеризующуюся повышенным (более быстрым) разрушением эритроцитов.
Анемия может быть генетически обусловлена, то есть носить наследственный характер.
Классификация анемий
- Гемолитическая анемия бывает врожденной и приобретенной, возникает, когда разрушение старых эритроцитов преобладает над образованием новых красных клеток крови. Отдельно выделяют серповидноклеточную анемию, обусловленную генетической мутацией гемоглобина, которая приводит к повышенному разрушению содержащих его эритроцитов.
- Анемия после острой или хронической кровопотери может быть вызвана травмой или кровотечением (маточным, желудочно-кишечным, носовым, кровоточивостью десен).
- Апластическая анемия развивается при неспособности костного мозга производить необходимое количество клеток крови.
- Дефицитная анемия связана с несбалансированным питанием, дефицитом важных элементов и витаминов. К этой группе относятся такие анемии, как железодефицитная, витамин-В12-дефицитная, фолиеводефицитная. Также анемия может возникнуть вследствие недостатка белка и витамина С.
Нормы концентрации гемоглобина зависят от пола пациента, его возраста, а также физиологического состояния (беременность и роды, восстановление после заболевания или вакцинации, реабилитация после операций, химио- или радиотерапии, соблюдение диеты или голодание, интенсивные тренировки).
- мужчины и женщины в период менопаузы – ниже 130 г/л;
- женщины репродуктивного возраста – ниже 120 г/л;
- беременные и дети – ниже 110 г/л.
- легкая – 110-90 г/л;
- средняя – 90-70 г/л;
- тяжелая – менее 70 г/л.
По течению анемия бывает острой и хронической.
Профилактика
Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.
Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.
Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.