Геморрагический васкулит: симптомы, фото, причины, лечение

ВАСКУЛИТ КОЖИ

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит) — термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,— изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)

Геморра-
гический тип

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов

Симптомы васкулитов

Симптомы патологии зависят от локализации воспалительного процесса, типа воспаления и калибра пораженного сосуда. Классические признаки большинства васкулитов включают:

• поражение кожи: кровоизлияния, язвочки, очаги некроза;
• поражение мышц и суставов: боли и воспалительные процессы в различных зонах тела;
• поражение нервной системы: полинейропатии (нарушение чувствительности и/или двигательной функции) отдельных частей тела;
• поражение внутренних органов: инфаркты миокарда и головного мозга, признаки поражения почек, печени, легких, органа зрения и т.п.;
• общие симптомы: повышение температуры, недомогание, отсутствие аппетита, слабость, уменьшение массы тела.

Большинство видов васкулитов имеют собственные признаки, по которым врач может диагностировать заболевание.

• Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит). В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, легкие, часть тонкого кишечника, сердце. Пациент жалуется на боли в руках, грудной клетке и животе, по мере прогрессирования заболевания у него развивается ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.
• Болезнь Хортона (гигантоклеточный височный артериит). Воспаление захватывает преимущественно сонные и височные артерии. На первый план выходят головные боли, нарушение чувствительности кожи в области висков, снижение зрения, неврологическая патология.
• Болезнь Кавасаки характерна для детей. Проявляет себя высокой температурой, специфическими кожными изменениями (сыпь в виде пятен и папул, отечность и шелушение кожи), поражение языка, слизистой оболочки ротовой полости, лимфатических узлов. Если заболевание захватывает артерии, отвечающие за кровоснабжение сердца, возникают симптомы ишемии (нехватки кислорода) вплоть до развития инфаркта миокарда.
• Узелковый периартериит (панартериит) характеризуется некрозом стенки мелких и средних артерий. Помимо общих симптомов болезнь вызывает поражение почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность и сопутствующее стойкое повышение артериального давления), легких (пневмонит), головного мозга (микроинсульты), суставов, периферических нервов.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) является следствием стрептококковой инфекции и проявляется чаще у детей. Патология проявляется мелкими кровоизлияниями на коже, поражением суставов и почек, болями в животе.
• Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс) возникает на фоне повышенного аллергического фона и сопровождается спазмами мелких бронхов, воспалением легких, поражением периферических нервов.
• Гранулематоз Вегенера поражает преимущественно верхние и нижние дыхательные пути (ринит, синусит, воспаление легких), а также почки (нефрит).
• Кожный (лейкоцитокластический) васкулит характеризуется поражением кожных покровов в виде очагов кровоизлияний, мелких язв и пузырей, а также почек.
• Микроскопический полиангиит сопровождается поражением почечной ткани (гломерулонефрит) и мелких артерий легких.
• Эссенциальная криоглобулинемия проявляет себя в виде крапивницы, поражения крупных и мелких суставов, почек и периферических лимфатических узлов. Характерной особенностью является возникновение изменений при лечении некоторыми антибактериальными препаратами и их постепенное уменьшение после отмены лекарственного средства.

Диагностика аллергического васкулита.

После детального осмотра пациента и изучения его анамнеза врач назначает необходимые обследования:

• анализы мочи и крови, биохимический анализ сыворотки крови;
• анализ сыворотки крови на иммуноглобулин;
• кардиограмма сердца;
• биопсия пораженного участка кожи; ;
• определение общего состояния иммунитета и др.

Васкулит — Причины и факторы риска

Считается, что воспаление сосудов инициируется иммунными процессами (связанными с реакцией гиперчувствительности к антигенам). Например, некоторые заболевания, классифицируемые, как системное воспаление мелких сосудов, связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител. Аллергический васкулит провоцируется аллергическими реакциями организма. Церебральный васкулит может возникать, как осложнение инфекционного заболевания, опухолей, так и в результате изолированного поражения сосудов головного мозга.

1. Системный васкулит мелких сосудов (артериол, капилляров и вен)

• Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит с поражением дыхательных путей, глаз, почек и других органов.
• Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с поражением лёгких и почек, без формирования гранулём
• Эозинофильный гранулематозный васкулит (Синдром Черджа-Стросса)
• Геморрагический васкулит, связанный с отложением иммуноглобулинов IgA (пурпура Шенлейна-Геноха), характерно поражение кожи, кишечника и почек, сопровождающееся артритом и артралгиями. Этот тип васкулита чаще возникает у детей в возрасте 4-7 лет.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный васкулит без системного поражения

2. Системный васкулит средних сосудов (висцеральные сосуды, брыжеечная, почечная артерии и т.д.)

• Полиартериит артерий – очаговое поражение артерий, протекающее с разрывом аневризм и кровотечением, возможен инфаркт органов и тканей.
• Болезнь Кавасаки – воспаление сосудов с кожно-слизистым лимфатическим синдромом, может поражать коронарные артерии.

3. Системный васкулит крупных сосудов (аорта и крупные ветви)

• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – гранулематозный артериит, сочетается с ревматической полимиалгией (боли в плечевом и тазовом поясе), у пациентов старше 50 лет.
• Артериит Такаясу – прогрессирующее воспаление аорты, часто возникает у молодых женщин.

4. Смешанные васкулиты (синдром Бехчета)

Кроме того, васкулит разделяют на:

1. Первичный — причина заболевания неизвестна
2. Вторичный — изменения в сосудах вызваны другими заболеваниями (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или являются побочным эффектом от применения лекарственных препаратов

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Основные причины заболевания

Причины болезни точно не выявлены, однако установлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
• Пищевая аллергия или лекарственная
• Генетическая предрасположенность
• Травматические повреждения кожи и сосудов
• Влияние повышенных доз солнечного излучения, колебаний температур и радиации
• Различные отравления, токсикоинфекция

Прогноз

Важным клиническим прогностическим фактором, определяющим частоту развития ХПН, является выраженность протеинурии. Так, если при минимальной протеинурии ХПН развивается у 5% больных, то при нефротическом синдроме этот показатель повышается до 40—50%. Наиболее неблагоприятным в отношении развития ХПН является сочетание нефротического синдрома с артериальной гипертензией и нарушением функции почек в дебюте гломерулонефрита.

Наиболее важным морфологическим критерием для определения прогноза поражения почек считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов, наблюдавших 151 больного от 1 года до 18 лет, при наличии «полулуний» больше, чем в 50% клубочков терминальная почечная недостаточность развилась у 37% больных, а еще у 18% гломерулонефрит имел хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности, «полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или минимальными изменениями в анализах мочи «полулуний» в клубочках не было найдено.

Важно, что у большинства больных с позд­ним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют клинические признаки активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение почечного поражения неиммунных механизмов прогрессирования. В связи с этим у всех больных пурпурой Шенлейна—Геноха с поражением почек крайне важным является тщательный контроль артериального давления и коррекция метаболических нарушений, в частности гиперурикемии и дислипидемии.