Миастения: симптомы, лечение и причины возникновения

Миастения

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

• мышечная слабость;
• повышенная (чрезмерная) утомляемость.

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков истерии, в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

• головные боли;
• онемение конечностей;
• головокружение;
• нарушение мочеиспускания;
• мышечные боли.

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

• Глазная форма.
• Бульбарная форма.
• Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
• Злокачественная молниеносная миастения.
• Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц. Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей. У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.

Отличие миастенического криза от холинергического.

Миастенический криз

Миастенический криз — это паралич дыхательных мышц. Пациент нуждается в искусственной вентиляции легких, чтобы выжить. Если у пациента уже ослаблены дыхательные мышцы, миастенический криз может быть спровоцирован инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарственные средства или эмоциональным стрессом.

МГ — это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания развиваются, когда иммунная система человека атакует собственные ткани организма.

Иммунная система предназначена для обнаружения и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и по ошибке атакуют здоровые клетки и ткани. В случае MГ антитела блокируют или разрушают клетки мышечных рецепторов, что приводит к уменьшению количества доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут сокращаться должным образом, и они быстро устают и ослабевают. Почему именно это происходит, неизвестно, но вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной, по-видимому, играет в этом ключевую роль.

Вилочковая железа увеличена в младенчестве и продолжает расти до полового созревания. После этого она становится меньше и в конечном итоге заменяется жиром. Значительное число взрослых пациентов с МГ имеют аномально увеличенную вилочковую железу, и примерно у 1 из 10 пациентов с МГ имеется доброкачественная опухоль в вилочковой железе.

Некоторые лекарственные средства или вирусы могут спровоцировать начало МГ. Препараты, которые могут вызвать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.

Генетические факторы также могут играть определенную роль. Симптомы могут усиливаться при эмоциональном или психическом стрессе, болезни, усталости или высокой температуре.

Неонатальная миастения встречается у новорожденных, если они приобретают антитела от матери, у которой есть MГ. Симптомы обычно исчезают через 2-3 месяца, и МГ у младенцев и детей встречается редко.

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

• Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
• Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
• Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
• Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Миастенический криз

Генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют. В дальнейшем развивается гипоксия с гиперемией лица, сменяющаяся цианозом. Появляются тревога, возбуждение, двигательное беспокойство. Нарушение сердечнососудистой деятельности. Наступает спутанность и утрата сознания. Усиливаются вегетативные симптомы — саливация, потоотделение.

Холинергические кризы наблюдают довольно редко (у 3% больных), и развиваются они более медленно, чем миастенические. Во всех случаях возникно¬вение их связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Сначала появляются отдельные признаки лекарственной интоксикации, затем, после очередного приёма препарата (обычно через 30-40 мин), развивается картина криза, повторяющего миастенические расстройства.

Клиническая картина

Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении. Опущение век чаще всего ассиметричное, без изменений зрачков. Пациенты жалуются на нечеткое зрение и двоение, симптомы нарастают ко второй половине дня, уменьшаются после отдыха. Часто пациенты не могут сильно зажмурить глаза из-за слабости глазных мышц.

Бульбарная форма, как начало заболевания, наблюдается в 15% случаев. Больные жалуются на невнятную речь, трудность при жевании и на то, что во время глотания пища выделяется через нос (из-за слабости мягкого нёба). Слабость шейной мускулатуры приводит к развитию симптома падающей головы – пациент не может удержать голову ровно и она падает на грудь.

Слабость мышц рук, ног, корпуса и шеи чаще всего симметрична и различается по выраженности. В тяжёлых случаях развивается слабость дыхательной мускулатуры, что вместе с бульбарной симптоматикой может быть фатально без искусственной вентиляции лёгких и интенсивной терапии.

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет. В мире растёт заболеваемость поздней формой миастении, что объяснимо увеличением численности населения планеты и старением популяции. Ввиду того, что неврологи сталкиваются с большим количеством пациентов с миастенией, совершенствуются методы серологической диагностики.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.