Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома: симптомы, фото, диагностика и лечение

Эндокринологический научный центр, Москва

Эндокринологический научный центр, Москва

ФГУ Эндокринологический научный центр, Москва

Журнал: Проблемы эндокринологии. 2010;56(1): 63‑71

Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю. Феохромоцитома. Проблемы эндокринологии. 2010;56(1):63‑71.
Bel’tsevich DG, Troshina EA, Iukina MIu. Pheochromocytoma. Problemy Endokrinologii. 2010;56(1):63‑71. (In Russ.).

Эндокринологический научный центр, Москва

Эндокринологический научный центр, Москва

Эндокринологический научный центр, Москва

ФГУ Эндокринологический научный центр, Москва

ВОЗ (2004) определяет феохромоцитому как опухоль из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, продуцирующую катехоламины, — надпочечниковая параганглиома. Вненадпочечниковые опухоли параганглиев классифицированы как вненадпочечниковые параганглиомы. Клетки диффузной симпатической нервной системы, симпатических паравертебральных ганглиев и мозгового вещества надпочечников имеют единое происхождение из нейроэктодермальных клеток, таким образом, феохромоцитома имеет нейроэндокринную природу.

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Диагностика

Кардиолог, терапевт или эндокринолог проводит анализ жалоб пациента, тщательно его опрашивает. Выясняет, как давно появились симптомы, какие препараты помогают уменьшить головные боли и снизить давление. Нет ли похожих заболеваний у близких родственников.

• Клинический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Уровень катехоламинов в крови.
• Содержание в крови электролитов (натрий, калий).
• Уровень глюкозы.

• ЭКГ – признаки ишемии, нарушения ритма, учащение пульса.
• УЗИ почек и надпочечников.
• МРТ и КТ.
• Сцинтиграфия (накопление радионуклидов в опухоли).
• Специфические онкомаркеры.

Различают две формы заболевания:
— бессимптомную;
— клинически выраженную.

Бессимптомная может протекать в немой форме (симптомы отсутствуют вообще и диагноз обнаруживается только при вскрытии). И в скрытой форме, которая маскируется по гипертонический криз.

Клинически выраженная форма имеет пароксизмальное течение (гипертонические кризы), персистирующее (стойкое повышение давления) или смешанное.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

• Артериальная гипертензия;
• Нестабильный пульс;
• Беспричинное потоотделение;
• Пульсирующая головная боль;
• Бледность лица;
• Затруднённое дыхание.

• Тревожность;
• Желудочные колики, запоры;
• Потеря веса;
• Гипервентиляция;
• Климактерические приливы;
• Кофеинозависимость;
• Судороги в голеностопе;
• Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

• Неврозы;
• Сосудистые поражения глазного дна, почек;
• Гипергликемия, избыток глюкозы;
• Недостаток андрогенов;
• Повышенный уровень эритроцитов;
• Нарушения работы сердца;
• Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна. Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза. Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии. Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут. Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

• Стрессовые ситуации;
• Физические нагрузки;
• Переохлаждение;
• Резкая смена положения тела;
• Желудочная перистальтика;
• Родовые схватки;
• Наркотики кокаин, амфетамин;
• Алкоголь;
• Фермент тирамин;
• Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

• Тошнота, рвота,
• Выделение пота;
• Судороги.
• Озноб;
• Головная боль;
• Панический страх;
• Боль в сердце;
• Высокая температура;
• Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Методы лечения заболеваний надпочечников

Врачи-эндокринологи «Семейного доктора» обладают необходимой квалификацией и опытом диагностирования различных заболеваний надпочечников. При возникновении тревожащих Вас симптомов, следует обратиться к врачу как можно быстрее, чтобы начать лечение на более ранней стадии заболевания. Своевременно начатое лечение позволит получить максимальный и быстрый эффект.

В случае обнаружения патологии назначается лечение, обусловленное спецификой выявленных нарушений. Если патология надпочечников является осложнением другого заболевания, то необходимо устранение вызвавшей ее причины. Для облегчения состояния больного проводится симптоматическая терапия.

Прежде всего, лечение направлено на восстановление нормального гормонального фона. При недостаточности коры надпочечников проводится гормональная заместительная терапия.

В случае развития опухолевых процессов может потребоваться хирургическое лечение.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Лекарства

Медикаментозная терапия проводится на этапе подготовки к операции. За две недели до процедуры пациентам назначаются альфа-адреноблокаторы. Если их эффективность оказывается недостаточной, то дополнительно используются антагонисты кальция. Когда артериальное давление становится нормальным и стабильным, подключают бета-адреноблокаторы.

Во время операции по необходимости вводятся симптоматические лекарства для нормализации кровяного давления (устранения гипо- или гипертензии), снижения мышечного напряжения. При двусторонней локализации опухолей показано введение гидрокортизона с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности. В дальнейшем на протяжении всей жизни такие пациенты принимают гормональные препараты.

Злокачественные метастазирующие феохромоцитомы лечатся при помощи химиотерапевтических лекарств – противоопухолевых цитостатинов. Эффективность такой терапии невысока, но продолжаются поиски наиболее действующих препаратов и их сочетаний. Для контроля кровяного давления применяются альфа- и бета-адреноблокаторы. Чтобы замедлить синтез катехоламинов, используются ингибиторы тирозингидроксилазы. Часто злокачественные феохромоцитомы развиваются медленно, к смерти приводят спустя несколько десятилетий.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

При наличии высокого АД больным рекомендуется диета №10 по Певзнеру. Необходимо уменьшить употребление жиров и углеводов. Соль следует употреблять в ограниченном количестве. Питьевой режим – 1,3 л жидкости в сутки.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.