Болезнь Альцгеймера

Что нужно знать о болезни Альцгеймера: инструкция для пациентов и их близких

21 сентября — Международный день информирования о болезни Альцгеймера. Это самая распространенная причина и форма деменции у пожилых людей. Гибель нервных клеток в головном мозге и последующие когнитивные нарушения — памяти, речи, ориентации в пространстве — редко возникают до 60 лет, а частота заболеваемости удваивается каждые пять лет после 65.

По оценкам ВОЗ, в мире насчитывается около 55 миллионов человек с деменцией, при этом каждый год регистрируется около 10 миллионов новых случаев заболевания — более 60% приходятся именно на болезнь Альцгеймера. Несмотря на масштаб проблемы, причины и механизм развития заболевания до сих пор неизвестны. Существуют методы лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы, но терапии, останавливающей болезнь, к сожалению, пока нет.

И для пожилых людей, и для их близких деменция становится большим испытанием. Никто не понимает, как быстро будет прогрессировать заболевание, чего ждать и что планировать в ближайшем будущем. Чтобы развеять мифы и снять часть вопросов о болезни Альцгеймера, мы изучили тему, поговорили с врачом-геронтопсихиатром Марией Гантман и подготовили инструкцию для вас и ваших близких.

Болезнь Альцгеймера — что это?

Болезнь Альцгеймера – это прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к исчезновению когнитивных способностей. Его относят к группе приобретенных нейродегенеративных патологий. Заболевание возникает чаще у пациентов в возрасте старше 65 лет. Реже отмечают формы, начинающиеся ранее 60 лет. Болезнь развивается постепенно и незаметно.

У больного сначала появляются расстройства кратковременной памяти и внимания. Затем симптомы неуклонно нарастают. У человека грубо нарушаются внимание, память, речь. Пациент не может вырабатывать новые навыки и воспроизводить старые. У него нарушается психомоторная координация, страдает ориентация во времени.

Пациент дезориентирован в пространстве, месте и собственной личности. Выявляют расстройство мышления. Все патологические процессы обусловлены разрушением клеток головного мозга. Различают два типа течения болезни Альцгеймера. Первый — раннее начало заболевания с дебютом клинических проявлений после 65 лет, второй тип с началом симптомов до 65 лет.

Диагноз устанавливают, основываясь на клинической картине после исключения заболеваний со сходной клиникой. Выставленный диагноз подтверждается посмертно при проведении аутопсии. Определяется число нейрофибриллярных сплетений и сенильных бляшек.

Стадия 1. Доклиническая стадия болезни Альцгеймера

Функциональные изменения, которые связаны с болезнью Альцгеймера, могут начаться за несколько лет или даже десятилетий до постановки диагноза. На этом этапе не будет каких-либо заметных клинических симптомов, но технологии визуализации могут обнаружить отложения белка под названием бета-амилоид. У людей, страдающих болезнью Альцгеймера, сгустки белка образуют бляшки. Эти белковые сгустки могут блокировать связи от клетки к клетке и активировать клетки иммунной системы, которые вызывают воспаление.

Существуют и другие биологические маркеры, которые показывают повышенный риск заболевания, а также генетические тесты, которые могут обнаружить, имеет ли человек повышенный риск.

Исследователи изучают доклиническую стадию, чтобы выяснить, какие факторы могут спрогнозировать риск прогрессии болезни Альцгеймера. Ученые также надеются, что их исследования помогут людям с болезнью Альцгеймера начать лечение на более ранней стадии.

Стадии болезни Альцгеймера

Исследования показали, что дегенеративные процессы протекают в головном мозге человека задолго до возникновения различимых симптомов болезни Альцгеймера – в среднем за 15-20 лет. Этот фактор создает трудности в точном определении клинического начала патологического процесса и затрудняет раннюю диагностику деменции.

Еще несколько лет назад медицина рассматривала лишь стадии, отмеченные очевидными симптомами болезни Альцгеймера. Однако раннее начало лечения позволяет существенно затормозить разрушительный процесс и приостановить формирование выраженной клинической картины патологии.

В результате число стадий болезни Альцгеймера увеличилось до 7 за счет ранних этапов:

Первая стадия: нарушение памяти отсутствует, признаков патологии нет. Обследование пациента не показывает отклонений, типичных для деменции.

Вторая стадия: ухудшение умственных процессов носит незначительный характер, тревожные сигналы видит только сам больной. Нельзя путать физиологическое нарушение памяти (обусловленное старением организма) с ранними симптомами патологии.

Третья стадия: ухудшение памяти принимает умеренный характер, проблема отмечается другими людьми. Человек не помнит местоположение вещей, ошибается с именами окружающих, долго подбирает слова при общении, приобретает рассеянность. При обследовании врач обнаруживает нарушения памяти, но ещё не может вынести окончательный вердикт – болезнь Альцгеймера.

Четвертая стадия: ухудшение памяти носит очевидный характер. Больной путает имена родственников и друзей, не помнит события из своей жизни, не справляется с арифметическими расчетами (скажем, не способен к обратному счету от 10 до 1). У человека возникают скованность, стремление к уединению, сложности при выборе.

Пятая стадия: больной забывает собственное местожительство, не может назвать свой телефонный номер, не определяет время года, день недели и дату, одевается не по погоде. Узнавание родных сохраняется, как и память о ярких моментах из собственной жизни. Сохраняется и способность к самостоятельному походу в туалет, принятию пищи.

Шестая стадия: ухудшение памяти прогрессирует, больной не помнит имена родных и друзей (хоть и узнает их визуально), из его жизни «исчезает» значительный промежуток биографии, появляются нарушения сна (ночное бодрствование, дневной сон), недержание мочи, проблемы со стулом. Пациент уже не способен к самостоятельному (отдельному) проживанию, утрачивает навыки выбора одежды. У человека появляется недоверчивость к окружающим, возникают жалобы на обман, воровство, не исключаются галлюцинации.

Седьмая стадия: больной не способен передвигаться, сидеть без помощи, утрачивает разговорные навыки (или воспроизводит отдельные фразы, слова), способность глотать еду (возможны отказы от пищи и воды). Без контроля такого пациента оставлять нельзя – он нуждается в поддержке при посещении туалета, одевании, кормлении. Эта стадия самая тяжелая, возникает опасность заражения инфекциями, угроза пневмонии, пиелонефрита.

Выделение стадий носит условный характер, так как у разных больных наблюдаются различные проявления болезни Альцгеймера, и отличается скорость ее развития.

Диагностика

На первом приеме врач проводит ряд тестов на способность запоминания, анализа информации, расспрашивает пациента (а при невозможности это сделать, его родственников) о характере симптомов, времени их возникновения.

При диагностике болезнь Альцгеймера нужно дифференцировать от черепно-мозговой травмы, ишемической болезни мозга (дисциркуляторной энцефалопатии), опухоли мозга, энцефалита, инсульта и ряда других патологий. Для этого врач международной клиники Медика24 назначает исследования:

Электроэнцефалограмма

ЭЭГ дает возможность изучить работу мозга, получить картину его активности, выявить патологии, оценить степень нарушения мозговых функций, заподозрить опухоль или эпилепсию.

Компьютерная томография

КТ головного мозга показывает наличие новообразований, амилоидных бляшек и других патологических участков, а также состояние мозгового кровообращения. В зависимости от случая, врач может использовать КТ с контрастированием или без контраста.

Магнитно-резонансная томография

МРТ дает ту же информацию, что и компьютерная томография, но более подробную и детальную. Вместо рентгеновских лучей при МРТ используется магнитное поле, это делает процедуру более безвредной и позволяет использовать ее многократно для отслеживания динамики состояния на протяжении лечебного или паллиативного курса.

Реоэнцефалография

РЭГ показывает кровообращение головного мозга, кровоток в артериях и венах. С помощью этого метода врач может дифференцировать болезнь Альцгеймера от дисциркуляторной энцефалопатии – еще одной распространенной причины сенильной деменции.

Позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ с контрастирующим веществом помогает обнаружить участки амилоидного белка (бляшек) и другие патологии мозга. Этот метод обычно используется как дополнительный.

Лабораторные анализы

При диагностике болезни Альцгеймера делается стандартный набор анализов – развернутый общеклинический и биохимический анализы крови, анализы на витамины В12, фолиевую кислоту, гормоны щитовидной железы, ВИЧ, реакцию фон Вассермана.

Люмбальная пункция

Процедура состоит в заборе спинномозговой жидкости в области поясницы с ее последующим исследованием на содержание амилоида.

Стадии

Заболевание протекает в несколько стадий, которых в разных классификациях может быть от 3 до 5. Приведем один из вариантов стадирования, в котором выделяется 4 стадии болезни Альцгеймера:

Доклиническая стадия. Её также называют сомнительной деменцией. Пациент испытывает лишь небольшие трудности в интеллектуальной деятельности. Они не оказывают значительного влияния на его социальную и профессиональную жизнь.

Мягкая деменция. Снижается память, особенно на текущие события. Человеку трудно ориентироваться во времени и пространстве. Сильно страдает абстрактное мышление, способность сравнивать и обобщать. Хотя человек сохраняет возможность к независимому проживанию, он не может путешествовать и вести финансовую деятельность.

Умеренная деменция. Усугубляются расстройства памяти. Человек не может воспроизводить прошлые знания. Он путается во времени, окружающей обстановке, и не может выполнять профессиональные обязанности. По-прежнему пациенты могут выполнять простую работу, но уже нуждаются в постоянном уходе посторонних. В этот период часто происходит оживление воспоминаний о далеком прошлом.

Тяжелая деменция. Полный интеллектуальный и личностный распад. Человек полностью теряет представление об окружающем его мире, собственной личности, не может разговаривать и нуждается в постоянном уходе. У некоторых пациентов появляются вынужденные позы и контрактуры, приступы эпилепсии, примитивные рефлексы и другие неврологические симптомы.

Карина Игоревна Чехонацкая — невролог, имеющий обширный опыт ведения пациентов с болезнью Альцгеймера, эксперт по проведению всех видов нейрофизиологических исследований. Узнать больше.

Екатерина Ивановна Бугрова – психиатр, психотерапевт, специализируется на ведении пациентов с деменцией. Кандидат медицинских наук. Узнать больше.

Сегодня порядка 47 миллионов людей страдают болезнью Альцгеймера, а к 2050 году эта цифра возрастёт до 131 миллионов. И это объяснимо, поскольку продолжительность жизни человека растёт, а болезнь Альцгеймера – в основном, болезнь пожилых.

Выделяют болезнь Альцгеймера с ранним началом, которая дебютирует до 65 лет, и с поздним началом — после 65 лет. Не более 5% всех случаев заболевания и примерно 15% случаев с ранним началом имеют четкий семейный анамнез и наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. передаются из поколения в поколение.

Болезнь Альцгеймера – это дегенеративное заболевание головного мозга, клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией и сопровождающееся образованием в мозге внутри клеток — нейрофибриллярных клубочков и вне клеток — амилоидных бляшек. Нейрофибриллярные клубки состоят из тау-протеина — это белок, который в результате патологического процесса начинает неправильно функционировать (гиперфосфорилированный тау-протеин). Амилоидные бляшки содержат бета-амилоид, пресенилин 1, пресенилин 2, аполипротеин Е и некоторые другие белки.

Болезнь Альцгеймера начинается за 15-20 лет до появления первых симптомов. Однако явные клинические проявления возникают столь незаметно, что родственники не обращаются к врачу и долго списывают нарушения на счет старения. На что следует обращать внимание:

У вашего родственника изменился характер, он стал более тревожным, либо наоборот более апатичным, сузился круг интересов, появились плаксивость, частые смены настроения, появились значимые проблемы с памятью. Вы слышите одни и те же истории по несколько раз, одни и те же вопросы по несколько раз, появились эпизоды, когда ранее привычные дела стали вызывать трудности.

Вначале все эти изменения могут проявляться в легкой форме и не вызывать социальной дезадаптации. Если вы стали замечать что-то из выше перечисленного за своими пожилыми родственниками или за собой, с обращением к неврологу тянуть не стоит. К сожалению, обычно родственники пациента обращаются к врачу на более поздней стадии, когда проблемы с памятью стали очевидными. Это приводит к тому, что диагноз деменции ставится недопустимо поздно, возможности терапии остаются неиспользованными.

• 10 симптомов, требующих скрининга для выявления болезни Альцгеймера (Alzheimer’s Association)

При выявлении нижеперечисленных симптомов – обратитесь к своему неврологу:

Снижение памяти, нарушающее повседневную активность.

Нарушение способности планировать деятельность и находить решение проблем.

Трудности выполнения знакомых действий дома, на работе, во время отдыха.

Нарушение ориентации во времени и пространстве.

Затруднения при узнавании зрительных образов и определении пространственных взаимоотношений.

Вновь возникшие затруднения при нахождении слов в устной речи в письме.

Оставление вещей в непривычных местах, неспособность вспомнить пройденный маршрут.

Отказ от активных занятий, работы, хобби, социальных контактов.

Изменения настроения и личностных характеристик.

Чтобы поставить диагноз «болезнь Альцгеймера», невролог должен провести нейропсихологическое тестирование пациента и оценить неврологический статус, что позволяет дифференцировать эту болезнь от других. Деменция – это синдром, который возникает при ряде патологий, а болезнь Альцгеймера просто самая часто встречающаяся из них. Но возникшая симптоматика может быть и проявлением сосудистой деменции, и более редких форм деменции, таких, как лобно-височная деменция. Кроме того, важно исключить ряд потенциально обратимых состояний, которые также могут приводит к развитию когнитивных нарушений.

В настоящее время в мире существуют две группы препаратов для лечения когнитивных нарушений – ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин. В РФ зарегистрировано 4 препарата. В мире — 5. К сожалению, пока ни один из них не замедляет прогрессирование заболевания и не останавливает болезнь. Сегодня известно, что от 10 до 35% пациентов на эти препараты не реагирует. Естественно возникает вопрос — зачем назначать их, если нельзя замедлить прогрессирование болезни? Несмотря на то, что прогрессирование не останавливается, препараты позволяют более длительно поддерживать бытовую независимость пациентов, отсрочить момент наступления беспомощности, поздних поведенческих нарушений, госпитализации в психиатрические стационары, и как результат — снизить нагрузку на родственников и ухаживающих лиц.

Невролог и психиатр наблюдают пациента, тестируют, оценивают психотические нарушения и назначают фармакотерапию. Посещать невролога следует регулярно, он отслеживает, как болезнь отзывается на терапию, проводит нейропсихологическое тестирование. В зависимости от того, какие пациент набирает баллы в тестах, в зависимости от тех симптомов, которые врач видит при повторном осмотре, он принимает решение — работает назначенная терапия или не работает, нужно ли наращивать дозу или наоборот, уменьшать.

Неврологи Ильинской больницы занимаются ранним выявлением признаков деменции, проведением дифференциальной диагностики с другими состояниями, которые могут вызывать нарушения когнитивных функций, назначают терапию. Коррекцией психических нарушений на поздних стадиях болезни Альцгеймера занимаются опытные психиатры Ильинской больницы в тесном взаимодействии с лечащим неврологом. Если есть депрессия – назначаются антидепрессанты, если тревога – нейролептики, если имеются бредовые идеи – работают с ними. Применяются немедикаментозные методы — музыкальная терапия, арт-терапия. Они эффективны и позволяют снизить дозы нейролептиков, которые назначаются пациенту.

• Почему важно установить диагноз как можно раньше, если нет средств, замедляющих прогрессирование?

Безопасность пациентов. Следует предотвратить ситуации, которые потенциально могут развиться.

Улучшение отношений внутри семьи. Необходимо исключить непонимание поведения пациента, стресс, взаимные обвинения.

Обучение лиц, осуществляющих уход за пациентами, следует начать как можно раньше.

Предварительное планирование и обсуждение юридических аспектов — документы, доверенности и т.п.

Назначение терапии в ранние сроки позволяет максимально долго поддерживать независимости пациента.

Пациент и семья имеют право знать диагноз.

Помимо лечения пациента, неврологи Ильинской больницы обучают родственников правильно общаться с ним. Врач объясняет, как следует поступать в различных ситуациях. Например, часто родственники начинают больному что-то агрессивно доказывать, стараясь вернуть его в реальность. Не всегда нужно это делать, потому что реальность вызывает у пациента агрессию и негатив, его состояние ухудшается и врачу приходится корректировать ухудшение препаратами. Не надо спорить с больным, лучше согласиться. По сути, с пациентом следует общаться как с маленьким ребенком — если возникла какая-то идея, то лучше попробовать увлечь его другим делом, отвлечь. Иногда люди не понимают, что специфика их родного – это проявления заболевания, из-за этого возникают семейные конфликты. Задача невролога – разъяснить им ситуацию, дать рекомендации.

Родственники склонны госпитализировать своих родных с болезнью Альцгеймера, считая, что это идёт им на пользу. Но на самом деле таких пациентов госпитализировать нежелательно, так как они выпадают из привычной среды, и это ухудшает их состояние. Специалисты Ильинской больницы могут организовать для таких пациентов стационар на дому. Невролог и врач общей практики будут регулярно посещать пациента, контролировать его состояние и корректировать терапию. Медсёстры приезжают к пациентам на дом для выполнения медицинских процедур и взятия анализов. В условиях домашнего стационара проводятся внутривенные вливания. Жизненные показатели пациента контролируются набором специальных мониторов, автоматически передающих информацию в электронную систему Ильинской больницы.

Последняя стадия болезни Альцгеймера

На последней стадии болезни Альцгеймера стойко прослеживается утрата банальных навыков, связанных с самообслуживанием. Пациент уже не может самостоятельно принимать пищу, ходить в туалет: практически все больные в этом периоде страдают недержанием кала и мочи.

Последняя стадия проявляется потерей способности к осмысленному общению – пожилой человек иногда произносит слова или словосочетания, однако они практически не несут никакой смысловой нагрузки. Наблюдаются грубые изменения в походке, большинству страдающих людей требуется помощь для перемещения по квартире.

В скором времени с момента начала последней стадии болезни Альцгеймера заболевший преимущественно лежит, лицо не выражает каких-либо эмоций, возникает мышечная ригидность, усложняются глотательные движения.

Летальный исход особенно часто происходит вследствие присоединения инфекции: значительное истощение организма не позволяет ему справиться с заболеванием. Наиболее распространенными состояниями, которые приводят к смерти людей с болезнью Альцгеймера, становятся септические осложнения или воспаление легких.

Сколько длится последняя стадия болезни Альцгеймера?

По средним показателям, пожилые люди, которым диагностируют болезнь Альцгеймера на стадии клинических проявлений, могут прожить ещё около 7-12 лет. Однако данное значение не отображает полную картину: нельзя сбрасывать со счетов индивидуальные особенности организма, а также многие факторы, которые также влияют на продолжительность жизни заболевшего. К таким факторам относятся: отношение близких к страдающему человеку, наличие адекватного ухода, крепость иммунитета больного, условия жизни и многое другое.

Статистика указывает, что после того, как заболевший теряет способность к передвижению и самоконтролю – то есть, имеется в виду именно последняя стадия болезни, он проживает ещё около полугода. Как правило, причиной смертельного исхода становятся инфекционные осложнения, тромбоэмболии, соматические расстройства и т. п.

Сколько живут на последней стадии болезни Альцгеймера?

Продолжительность последней стадии зависит не от одного фактора. Спрогнозировать длительность данного периода достаточно сложно, ведь в большинстве случаев не удается определить, когда именно «зародилось» заболевание – ведь первые признаки обнаруживаются гораздо позже истинного начала патологии.

Тем не менее, специалисты определили ряд особенностей болезни Альцгеймера, которые влияют на её продолжительность:

• если патология «зародилась» до 60-летнего возраста, то с данного момента заболевший сможет жить ещё около 16-18 лет;
• если болезнь обнаружилась в промежутке между 60-75 годами, то дальнейший жизненный период может ограничиться одним десятком лет;
• если болезнь проявила себя позже 85 лет, то пациент проживет ещё около 4-5 лет;
• лица с минимальным «набором» хронических заболеваний даже при наличии болезни Альцгеймера живут дольше;
• заболевшие женщины умирают позже, чем заболевшие мужчины.

Стоит заметить, что на любой стадии болезни Альцгеймера близкие люди заболевшего должны проявлять максимально возможное понимание, терпение и милосердие. Конечно же, это порой бывает очень сложно. Но на данный момент медицина не может предложить эффективного лечения заболевания. Медикаменты способны лишь немного продлить человеческую жизнь, повышая её качественную сторону.