Лечение системной склеродермии

Склероатрофический лихен

В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.

За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:

• Склероатрофический лишай — корректный перевод с латыни на русский язык.
• Белый лишай Цумбуша (Leo Ritter von Zumbusch — австрийский дерматолог).
• Склероатрофический лихен — калька с латинского.
• Болезнь белых пятен.
• Каплевидная склеродермия.
• Синдром Аллопо (Francois Henri Hallopeau — французский дерматолог).
• Синдром Чиллага (J. Csillag — немецкий дерматолог), а также с учетом пола пациента — прогрессирующая диффузная атрофия вульвы и ксеротический облитерирующий баланит.

Причины

Многие научно-исследовательские центры и группы по всему миру прилагают усилия к установлению истинной причины гиперсекреции коллагена – основного компонента соединительной ткани. Имеется в виду такой фактор (или комплекс факторов), наличие которого однозначно запускало бы аутоиммунные заболевания данного типа, а отсутствие – исключало бы. Подобные ситуации этиопатогенетической неопределенности в истории медицины случались неоднократно и в конце концов преодолевались. Однако в отношении системной склеродермии пусковой механизм пока неизвестен. Особое внимание на сегодняшний день уделяется роли таких факторов, как:

• наследственность;
• переохлаждения;
• профессиональные вредности (особенно вибрация и агрессивные химические испарения);
• острые респираторные инфекции;
• индивидуально-обусловленная (идиопатическая) неблагоприятная реакция на введение тех или иных вакцин;
• стрессовые ситуации;
• травмы, в т.ч. черепно-мозговые./li>

Однако ни один из перечисленных факторов, равно как и ни одна их комбинация, не достигает уровня достаточной статистической значимости, при которой их можно было бы рассматривать как нечто большее, чем просто факторы риска.

Лечение бывает разным

Медикаментозное лечение подбирается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов. Пациентам очень важно как можно раньше попасть к ревматологу и получить правильную диагностику и лечение.

«Применяемое в настоящее время лечение активно разрабатывалось последние 20-30 лет. Теперь оно успешно применяется у многих пациентов, но, к сожалению, не у всех приводит к стойкому положительному эффекту, — рассказывает врач-ревматолог, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «НИИ ревматологии имени В. А. Насоновой Лидия Ананьева. — Особенно это касается пациентов с поражением внутренних органов — легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. Поэтому постоянно ведутся научные исследования и разработки, приводящие к созданию новых препаратов. Арсенал средств лечения системной склеродермии постоянно расширяется. Одно из новых терапевтических решений — антифиброзные препараты, которые назначаются пациентам с поражением тканей легких».

Нужна консультация специалиста?

Оставьте заявку и мы свяжемся с Вами в течение 30 минут.

• Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении (1 процедура) 3 900
• Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем очаговом поражении курсовое лечение (3 процедуры) 10 500
• Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (1 процедура) 6 400
• Лечение крауроза вульвы лазером при одностороннем многоочаговом поражении (3 процедуры) 16 000
• Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (1 процедура) 14 000
• Лечение крауроза вульвы лазером при двухстороннем поражении (3 процедуры) 29 000
• Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (1 процедура) 19 000
• Лечение крауроза вульвы лазером при двустороннем распространённом поражении с переходом на область заднего прохода (3 процедуры) 46 000
• Внутрикожное введение аутологичной плазмы при лечении дистрофических заболеваний вульвы 6 500
• Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при локализованном поражении 5 200
• Поддерживающая, профилактическая процедура лечения крауроза вульвы лазером при распространённом поражении 10 500
• Профиль комплексного обследования при краурозе вульвы Расширенный (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, мазок на флору, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, биопсия вульвы с последующим гистологическим исследованием) 9 900
• Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 1. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы, мазок на флору) 4 800
• Профиль обследование при краурозе вульвы Скрининг 2. (для пациентов с подтвержденным диагнозом) (Первичная консультация гинеколога, диагностическая вульвоскопия, цитологическое исследование соскоба с шейки матки и вульвы) 4 100

• Запись на приём

В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?

К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины). Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения. Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов. Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.

В клинике «Андрос» осуществляется лечение всех форм склеротического лихена половых органов. При необходимости могут быть выполнены все операции, необходимые для избавления от этого недуга, от циркумцизии до сложных реконструктивных операций на мочеиспускательном канале. При наличии поражений, подозрительных на рак полового члена, выполняется биопсия и тщательное гистологическое исследование.

При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.

Радиация

Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

Какие родинки обладают меланоопасным потенциалом?

Среди доброкачественных новообразований с меланоопасным потенциалом наибольшую актуальность представляют:

• невусы меланоцитарные врожденные;
• невусы меланоцитарные приобретенные атипичные (диспластические).

Невусы меланоцитарные врожденные подразделяются на мелкие – размерами до 1,5 см, риск развития меланомы – от 1 до 5 %; средние – размерами от 1,5 до 20 см, риск развития меланомы – от 1 до 6,3 %: рекомендуется наблюдение у дерматолога и хирургическое иссечение с гистологическим исследованием при выявлении изменений.

Рекомендуется наблюдение у дерматовенеролога 1 раз в 3-6 месяцев – дерматоскопия каждого элемента на коже и фотодокументирование (картирование) неравномерных родинок для наблюдения в следующих случаях:

• наличие меланомы у кого-то из близких родственников (родители, дети, родные братья и сестры);
• иммуносупрессия – угнетение иммунитета при приеме лекарств или ввиду болезни;
• наличие 100 и более родинок (более 11 родинок на одном предплечье);
• наличие 5 и более клинически атипичных (диспластических) невусов;
• перенесенная раннее онкология кожи.

Гигантские невусы имеют размер более 20 см или 5 % и более площади поверхности тела, риск развития меланомы – от 6,3 % до 33,3 %.

Гигантские врожденные невусы целесообразно удалять как можно раньше, так как высок риск развития меланомы даже в первые 3-5 лет жизни пациента. Лечение осуществляют у хирурга-онколога с помощью иссечения и пластической коррекции.

Симптомы перикардита

Начало перикардита, симптомы и первые признаки довольно характерны. Главным поводом для обращения к врачу является боль в грудной клетке. Болевой синдром при этом заболевании может быть достаточно выраженным и стойким. Но бывают случаи, когда на первое место по выраженности выходит лихорадка. Ее сочетание с одышкой и болью в груди часто ошибочно принимают за пневмонию.

Болевой синдром при этой кардиальной патологии может иметь иррадиацию, как при стенокардии напряжения – в левую руку и лопатку. Но отличительными признаками боли при перикардите служит отсутствие связи с физической нагрузкой. Болезненность практически постоянная и усиливается при перемене положения тела, глубоком вдохе.

Помимо боли перикардит всегда сопровождается дополнительными симптомами: общая слабость, повышение температуры тела, одышка при небольшой физической нагрузке, наличие перебоев в работе сердца, снижение АД. В отличие от стенокардии лекарственные препараты на основе нитратов не приносят облегчения.

Если вы заметили подобные симптомы у себя или у своих близких, нужно срочно обратиться к врачу, ведь ценой промедления может стать человеческая жизнь. Только профессиональный кардиолог, осмотрев пациента и назначив незамедлительно инструментальное обследование, сможет точно поставить диагноз и порекомендовать адекватное лечение.

В противном случае, если своевременно не назначаются лекарственные препараты, неминуемо возникает грозное осложнение – тампонада сердца. При тампонаде происходит скопление большого количества экссудата в полости перикарда. Следствием служит то, что сердечная мышца буквально сдавливается и не может полноценно сокращаться.

Итогом такого сдавления является острая сердечно-сосудистая недостаточность, остановка сердца и смерть пациента. В этом случае привычные способы реанимации редко дают положительный эффект, и снова заставить сердце сокращаться может только освобождение перикарда от избыточного количества экссудативной жидкости.