Паховый лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение. Анализ крови на лимфогранулематоз

Симптомы лимфогранулематоза в анализе крови

Лимфогранулематоз, иначе болезнь Ходжкина, представляет собой злокачественное изменение лимфоидной (лимфатической) ткани – структурного комплекса клеток иммунной системы. Развитие онкологического процесса в лимфоидной ткани проходит по четырем стадиям: от единичной опухоли в одном лимфоузле до выхода из лимфатической системы, и распространение на внутренние органы.

Кроме специфического увеличения лимфоузлов, в исходной стадии не наблюдаются соматические симптомы лимфогранулематоза. Анализ крови позволяет предположить наличие патологии по характерным отклонениям показателей от нормы, но не дает оснований для категоричной диагностики. С целью верификации патологии применяется комплекс диагностических методов (лабораторных, аппаратных, хирургических).

Лимфатическая ткань состоит из лимфоцитов и макрофагов. Первые обеспечивают защиту организма от инфекций, паразитов, болезнетворных микроорганизмов (так называемый гуморальный иммунитет). Вторые – являются источниками накопления и нейтрализации антигенов (чужеродных организму соединений, несущих потенциальную опасность).

Причины возникновения лимфогранулематоза

Паховый лимфогранулематоз вызывает бактерия из вида хламидий — Chlamydia trachomatis. Инфекция проникает в человеческий организм половым путем, через слизистые оболочки, через раны на коже или через предметы интимного характера. В крайне редких случаях инфекция передается бытовыми предметами, такими как посуда, полотенца, постельное белье. У заболевшего человека возникают воспалительные процессы в лимфоузлах. Когда инфекция попала непосредственно в организм, то начинается инкубационный период. Он длится от пяти до тридцати дней.

Специалисты выделяют три периода развития пахового лимфогранулематоза:

первичный период пахового лимфогранулематоза характеризуется возникновением небольшой круглой язвы или эрозии на половых органах или рядом. Язва также может развиться в анусе или прямой кишке и уретре. Если был оральный половой контакт с носителем инфекции, то эрозия локализуется на губах, слизистой рта или гортани. Язва или эрозия заживает в течении пяти дней и не оставляет никаких следов повреждения кожи. Поэтому люди на первичном периоде инфекции, как правило, не обращаются к врачам и не производят должного лечения;

вторичный период пахового лимфогранулематоза характеризуется распространением инфекции хламидий по лимфатическим узлам, что приводит к воспалительным процессам лимфатических стволов и капилляров и к воспалительным поражениям лимфоузлов. При оральном заражении первыми повреждаются шейные лимфоузлы. А при половом заражении первыми повреждаются паховые и бедренные лимфатические узлы. Лимфоузлы воспаляются и болят. Кожа вблизи воспаленных лимфатических узлов краснеет и отекает.

Со временем возникают небольшие опухоли, лимфоузлы спаиваются и становятся неподвижными. Далее возникают язвы, на поверхности которых выступает гной. Гнойные процессы могут затронуть близлежащие ткани и поразить заболеванием кожу, кости и суставы. В период нагноения лимфатических узлов у заболевшего поднимается температура. Больного знобит, появляются головные боли и общая слабость.

Со временем происходит снижение воспаления, опухоль заметно уменьшается и состояние больного улучшается. Но инфекция распространяется далее по организму и новую вспышку пахового лимфогранулематоза человек ощущает уже через несколько дней. Вторичный период обычно происходит спустя две недели от попадания инфекции в организм человека, но может проявиться и через месяц. Вторичный период может длиться от нескольких недель до нескольких лет с яркими вспышками воспаления и их затуханиями;

Лимфома Ходжкина

Этот вид лимфомы возникает при мутации ДНК в В-лимфоцитах. Нарушение в ДНК приводит к неконтролируемому делению и росту этих клеток, за счет чего они теряют способность бороться с инфекцией. Избыток В-лимфоцитов накапливается в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размерах. Наиболее частый симптом заболевания — безболезненное увеличение лимфатического узла, чаще всего на шее, в подмышечной области, редко — в паху.

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем неходжкинские лимфомы, приблизительно 2‒3 случая на 100 тысяч населения в год. Ею болеют и взрослые, и дети, но чаще всего молодые люди в возрасте между 20 и 30 годами. Заболевание несколько реже встречается у женщин.

Что именно приводит к мутации В-лимфоцитов, достоверно неизвестно. Однако существует несколько факторов риска, среди которых:

аутоиммунные заболевания (например, болезнь Крона, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция);

Чаще всего пациенты с подозрением на лимфому замечают у себя увеличенный лимфатический узел (лимфаденопатию), и именно с этого начинается постановка диагноза.

В отличие от инфекции, которая провоцирует резкое и болезненное увеличение лимфоузлов, при лимфоме лимфатические узлы увеличиваются постепенно, обычно в течение нескольких месяцев, прежде чем на них обращают внимание. Чаще увеличенные узлы локализуются на шее или в подмышках. Хотя это увеличение не сопровождается никакими неприятными ощущениями, иногда болезненность возникает после употребления алкоголя.

Также среди общих симптомов весь тот же стандартный «гематологический набор»: слабость, температура, потеря веса, ночная потливость, кожный зуд.

Все эти симптомы не специфичны именно для лимфомы Ходжкина. Но, если они появились и не проходят в течение некоторого времени, это серьезный повод обратиться к врачу. Чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем выше шанс на полное излечение.

Правильно установленный диагноз с уточнением гистологического варианта и стадии заболевания — залог успешного лечения.

При подозрении на лимфому Ходжкина в первую очередь необходимо выполнить общеклинический анализ крови, в результатах которого важно обратить внимание на лейкоцитарную формулу, уровень гемоглобина и тромбоцитов и, что немаловажно для этого заболевания, СОЭ.

Снижение гемоглобина и ускорение СОЭ говорят о косвенном поражении костного мозга и учитываются при определении прогноза.

Другие тесты проводятся по показаниям.

Для подтверждения диагноза лимфомы Ходжкина обязательно обнаружение клеток Березовского‒Рид‒Штернберга. Для этого проводят биопсию увеличенного лимфоузла — такое исследование является обязательным для диагностики этого заболевания. Подробно про такую процедуру написано в главе 9. Полученную при биопсии ткань готовят специальным образом и делают тонкие срезы, которые затем изучают под микроскопом. Очень часто требуется дополнительное исследование — иммуногистохимия.

Клетки Березовского-Рид-Штенберга в лимфатическом узле

Иммуногистохимия — диагностический метод, использующий моноклональные антитела (о них мы поговорим в следующей части). Окрашивание среза ткани моноклональными антителами позволяет определить тип опухоли и подобрать необходимое лечение. После окрашивания срез помещают под микроскоп, и, зная, какие опухоли окрашиваются теми или иными антителами, можно определить происхождение опухоли. Сегодня такой анализ является обязательным для подтверждения первичного диагноза, особенно если лечение требует использования дорогих лекарств.

Другие методы исследований используются для определения распространенности заболевания и стадирования.

На начальных этапах обследования делают рентгенографию грудной клетки и УЗИ всех доступных лимфатических узлов, в том числе внутри живота. Этот простой метод позволяет выявить увеличенные лимфоузлы.

Как правило, УЗИ делается в рамках скрининга — это более дешевое исследование, и аппараты УЗИ есть практически в каждой поликлинике. Если же заболевание выявлено, необходимо определиться с лечением и следить за его прогрессом (отслеживать эффективность терапии), то назначаются более современные методы исследования, такие как КТ и ПЭТ-КТ. Врачи сразу получают необходимую информацию об увеличенных лимфоузлах во всех областях, а также о возможных изменениях формы и размеров всех внутренних органов.

Для исключения поражения костного мозга необходимо проведение трепанобиопсии (подробно мы говорили об этом методе исследования в главе 8).

В некоторых случаях используют эндоскопические методы исследования: бронхоскопию и гастроскопию, а также другие хирургические методы диагностики, например лапароскопию или торакоскопию, при сложном доступе или расположении опухолевых узлов в грудной клетке или брюшной полости.

Я не буду подробно останавливаться на разнообразии гистологических вариантов лимфом, а перейду к более важной теме — стадированию.

Диагностика

Лимфогранулематоз требует комплексного диагностического подхода. Один из самых сложных этапов – первичное обнаружение признаков заболевания. Симптомы болезни неспецифические, жалобы на утомляемость, потливость и снижение веса могут свидетельствовать о многих болезнях. Для правильной постановки диагноза проводятся следующие мероприятия:

1. Клинический опрос и сбор анамнеза. Врач выслушивает жалобы, расспрашивает о других возможных симптомах, о наличии лимфогранулематоза у ближайших родственников, о перенесенных инфекционных заболеваниях, о состояниях иммунодефицита.
2. Врачебный осмотр. Этот метод наиболее информативен при локализации пораженных лимфатических узлов на шее, в подключичных областях, в подмышечных впадинах. Тогда методом пальпации врач обнаруживает безболезненные округлые уплотнения и предполагает патологию лимфатической системы.
3. Общий анализ крови. Для лимфомы Ходжкина характерно наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза (сдвиг влево), лимфопении, моноцитоза, эозинофилии, тромбоцитоза. СОЭ повышена. На поздних стадиях заболевания обнаруживается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
4. Биохимический анализ крови. Выявляется повышение концентрации белков-маркеров воспалительного процесса (например, с-реактивного белка).
5. Фенотипирование лимфоцитов. В результате оценки клеточного состава лимфоцитов крови определяются иммунодефициты, наличие опухолевого и воспалительного процесса.
6. Исследование биоптата лимфоузла. Анализ лимфоидной ткани под микроскопом выявляет наличие опухолевых клеток и специфических клеток Березовского-Штернберга-Рида.
7. Лучевые исследования. Присутствие опухолевых образований в теле определяется методом рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмисионной томографии. Результаты указывают на локализацию опухоли и стадию болезни.

Симптомы

Первый и основной признак заболевания — увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:

• на шее;
• в паху;
• над ключицами;
• в средостении.
• в подмышках.

Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:

• общая постоянная слабость;
• повышенная или высокая температура;
• сбой пищеварения;
• гипергидроз;
• снижение массы тела.

У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:

• микозных;
• вирусных;
• протозойных.

У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый менингит, токсоплазмоз. Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.

Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:

• печень;
• кишечный тракт;
• почки;
• костный мозг.

Лечение

Чтобы лечение лимфомы Ходжкина было максимально эффективным, оно назначается индивидуально и в зависимости от стадии. На ранних стадиях заболевания обычно используется радиотерапия (лучевая). Обычно требуется около месяца лечения и потом возможна ремиссия. На более серьезных стадиях добавляется химиотерапия — ее длительность и виды препаратов разные, многое зависит от пациента. Также могут назначаться гормональные препараты.

В сложных ситуациях пациентам показано хирургическое вмешательство — удаление опухоли, селезенки и т. д. Решение об операции принимается на основе действующих клинических рекомендаций при лимфоме Ходжкина — для этого есть конкретные предпосылки.

Большую роль для выздоровления играет правильное питание при лимфоме Ходжкина. Оно должно быть сбалансированным, с достаточным количеством витаминов, но без тяжелой для организма пищи. Приветствуется дробное и частое питание, которое всегда будет разнообразным.

Если вы наблюдаете у себя или своих близких симптомы опасной болезни либо точно знаете, что она уже есть, консультация в АО «Медицина» поможет определиться с дальнейшим планом действий. Наши онкологи всегда рады ответить на вопросы и оказать квалифицированную помощь.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

• массивное поражение средостения;
• диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
• поражение тканей за пределами лимфоузлов;
• поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
• увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Лимфома легких на КТ

Признаки лимфомы легких особенно выражены на четвертой стадии заболевания, когда болезнь поражает дыхательный орган. На КТ при этом будут видны увеличенные лимфоузлы, формирующие цепочки, конгломераты. При этом у пациента может также наблюдаться отек легких. Однако высокая разрешающая способность КТ позволяет выявить лимфому на ранней, первой стадии.

На КТ лимфомы, как и любые уплотнения, визуализируются сравнительно более светлым цветом. В норме воздушная легочная паренхима практически однородного темного цвета. Иногда таких уплотнений несколько и они диссеминированны. Контуры лимфомы четкие и ровные. Вокруг патологических очагов обнаруживаются участки «матового стекла».