ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЕЗНЬ
Иценко-Кушинга болезнь (H. М. Иценко, советский невропатолог, 1889 —1954; H. W. Cushing, американский нейрохирург, 1869—1939) — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся вторичным гиперкортицизмом — избыточной продукцией гормонов коркового вещества надпочечников, гл. обр. глюкокортикоидов.
Клиническая симптоматика впервые описана в 1925 г. Н. М. Иценко, указавшим на связь заболевания с поражением промежуточного мозга. В 1932 г. X. Кушинг установил этиологическую роль базофильной аденомы гипофиза в ее развитии, назвав этот клин, синдром гипофизарным базофилизмом. В 1949 г., по предложению М. Я. Брейтмана, данное заболевание получило название болезни Иценко — Кушинга. Симптомокомплекс, подобный Иценко-Кушинга болезни, развивается при опухоли коркового вещества надпочечников (см. Кортикостерома), может развиваться при опухолях вилочковой, щитовидной и поджелудочной желез, раке легких, яичников, матки и др.; в отличие от Иценко-Кушинга болезни, связанной с первичным нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, он получил название «синдром Иценко — Кушинга» (см. Кушинга синдром).
Иценко-Кушинга болезнь — сравнительно редкое заболевание, чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет.
Причины
Практически всегда (более 90% случаев) у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга обнаруживается доброкачественная микроаденома или гормонпродуцирующая гиперплазия (разрастание ткани), реже злокачественная аденокарцинома.
Этиопатогенез такого рода процессов в гипофизе является объектом исследований и научных дискуссий, но единого мнения пока нет. Вероятно, факторы риска в основном совпадают с таковыми для других железистых нео- и гиперплазий.
Остальные, неонкологические случаи вторичного гиперкортицизма исследуются на предмет возможных причинно-следственных связей с черепно-мозговыми травмами, инфекционными воспалениями мозговых оболочек, интоксикациями и т.д. Преобладание лиц женского пола связывают с гормональными перестройками (особенно послеродовыми).
Каковы проявления синдрома Кушинга?
Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим. Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии). У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения. У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.
Как диагностировать синдром Кушинга?
Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.
Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.
Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.
Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!
Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз. Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена. В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.
Симптомы у мужчин
Аденома у мужчин вызывает различные симптомы в зависимости от типа опухоли. Развитие гормонального дисбаланса приводит к увеличению грудных желез, фигура мужчины становится женственной. При повышенной выработке альдостерона развивается синдром Кона, стойкая гипертензия, появляется мышечная слабость из-за большой потери калия, могут начаться судороги, развивается депрессия, появляется заторможенность. Повышение уровня кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга, развивается остеопороз.
У мужчин аденома надпочечников развивается из-за воздействия различных повреждающих факторов, при генетической предрасположенности. К повреждающим факторам относят: курение, длительный стресс, недоедание, нарушение иммунитета.
Лечение аденомы надпочечника у мужчин проводится по показаниям в виде хирургической операции при условии нормального самочувствия больного. Если у больного высокое давление, предварительно проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния. Может быть назначено лечение с помощью гормональной терапии. После проведения операции врач может назначить поддерживающую гормональную терапию, в случае злокачественности опухоли проводится лучевая терапия.
- Заболевания почек.
- Сахарный диабет.
- Патологии мочеполовой системы.
Чем опасно заболевание?
Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.
Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.
После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.
Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Признаки, сопровождающие синдром Иценко Кушинга, бывают различными и являются результатом повышенного выделения кортикотропина, что влечет за собой поражение каждого органа и системы. Кроме того, нарушается липидный обмен.
Симптомы заболевания Иценко — Кушинга:
- Нарушенный режим сна, плохое настроение, психозы;
- Диспластическое ожирение, при котором жир отлаживается на животе, лице, в области плечевого пояса, над шейными позвонками и в надключичных пространствах;
- Вторичный иммунодефицит, включающий в себя долгое заживание ранений, трофические язвы голеней, постоянный пиелонефрит и тому подобное;
- Трофические изменения кожи, состоящие из сухости кожных покровов, легкому появления гематом и стрии в местах накопления липидов;
- Перемены в костной системе, которое у ребенка проявляется затормаживанием роста, а у взрослого – стероидным остеопорозом;
- Миопатия – атрофирование мышц передней брюшной стены и белково-энергетическая недостаточность поперечно-полосатых мышц концовок;
- Гипертоническая болезнь (возможно болезненное увеличение левого желудочка);
- Симптомы повторного гипогонадизма, среди которых имеются нарушение менструаций, бесплодие, понижение мужской потенции;
- Патологии углеводного обмена – прогрессирование инсулинрезистентного сахарного диабета либо нарушение толерантности к глюкозе;
- Женский гирсутизм.
Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга
Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.
Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.
Болезнь Иценко-Кушинга — лечение у беременных
Данное заболевание, которое также называют вторичным гиперкортицизмом, следует лечить, обратившись к таким врачам, как нефролог и гинеколог. Если беременность началась во время активного этапа болезни, то ее следует прервать на раннем сроке.
При болезни Иценко-Кушинга и беременности на благоприятный исход можно рассчитывать лишь в том случае, если наступила полная ремиссия заболевания, артериальное давление в норме, женщина проходит адекватную заместительную терапию, углеводный обмен в норме.
Что касается избавления от болезни Иценко-Кушинга, лечение назначить должен выбранный вами врач. Если стоит вопрос о пролонгировании беременности, его следует решить на совместной консультации с акушером-гинекологом, квалифицированным специалистом по лучевой диагностике и эндокринологом. Если после того, как у вас была диагностирована болезнь Иценко-Кушинга, назначено лечение, а вы проигнорировали советы врача и не прервали беременность, то так вы подвергаете опасности не только свою жизнь, но и жизнь вашего будущего ребенка. Лечение может быть лучевым, хирургическим и медикаментозным.
